DNMT3B (rs2424913) polymorphism is associated with systemic lupus erythematosus alone and with co-existing periodontitis in a Brazilian population

Abstract The association between Periodontitis and Systemic Lupus Erythematosus (SLE) has been primarily based on their similar pathophysiology and both are associated with genetic polymorphisms. Objectives: To investigate an association between the methylation-related gene polymorphisms DNMT3B (rs2424913) and MTHFR (rs1801133) to Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and Periodontitis. Methodology: In total, 196 individuals of all genders aged 24 to 60 years old were allocated into four groups based on their systemic and periodontal status, namely: Healthy control (n=60), periodontitis (n=51), SLE (n=47), and SLE + periodontitis (n=38). Individuals with SLE were stratified according to disease activity (SLEDAI) in inactive or active. We performed polymorphism analysis using PCR-RFLP with genomic DNA from mouthwash. We analyzed data using Fisher's Exact, Chi-square test, and regression models. Results: Periodontal status were similar in subjects with periodontitis alone and combined with SLE. SLE patients with periodontitis had a longer SLE diagnosis than SLE only (p=0.001). For DNMT3 B polymorphism, the periodontitis, SLE, and Inactive SLE + periodontitis groups showed a higher frequency of T allele and TT genotypes compared to healthy controls (p<0.05). Regression analyses showed that the TT genotype is a strong risk factor for periodontitis (OR=4.53; CI95%=1.13-18.05) and also for SLE without periodontitis (OR=11.57; CI95%=3.12-42.84) and SLE with periodontitis (OR=5.27; CI95%=1.25-22.11) when compared to control. Conclusion: SLE patients with periodontitis had a longer length of SLE diagnosis. The DNMT3B (rs2424913) polymorphism was associated with periodontitis and SLE alone or combined with periodontitis. Our study contributes to understanding the genetic mechanisms involved in periodontitis and SLE susceptibility.

Brazilian recommendations on the safety and effectiveness of the yellow fever vaccination in patients with chronic immune-mediated inflammatory diseases

Abstract Background: In Brazil, we are facing an alarming epidemic scenario of Yellow fever (YF), which is reaching the most populous areas of the country in unvaccinated people. Vaccination is the only effective tool to prevent YF. In special situations, such as patients with chronic immune-mediated inflammatory diseases (CIMID), undergoing immunosuppressive therapy, as a higher risk of severe adverse events may occur, assessment of the risk-benefit ratio of the yellow fever vaccine (YFV) should be performed on an individual level. Main body of the abstract: Faced with the scarcity of specific orientation on YFV for this special group of patients, the Brazilian Rheumatology Society (BRS) endorsed a project aiming the development of individualized YFV recommendations for patients with CIMID, guided by questions addressed by both medical professionals and patients, followed an internationally validated methodology (GIN-McMaster Guideline Development). Firstly, a systematic review was carried out and an expert panel formed to take part of the decision process, comprising BRS clinical practitioners, as well as individuals from the Brazilian Dermatology Society (BDS), Brazilian Inflammatory Bowel Diseases Study Group (GEDIIB), and specialists on infectious diseases and vaccination (from Tropical Medicine, Infectious Diseases and Immunizations National Societies); in addition, two representatives of patient groups were included as members of the panel. When the quality of the evidence was low or there was a lack of evidence to determine the recommendations, the decisions were based on the expert opinion panel and a Delphi approach was performed. A recommendation was accepted upon achieving ≥80% agreement among the panel, including the patient representatives. As a result, eight recommendations were developed regarding the safety of YFV in patients with CIMID, considering the immunosuppression degree conferred by the treatment used. It was not possible to establish recommendations on the effectiveness of YFV in these patients as there is no consistent evidence to support these recommendations. Conclusion: This paper approaches a real need, assessed by clinicians and patient care groups, to address specific questions on the management of YFV in patients with CIMID living or traveling to YF endemic areas, involving specialists from many areas together with patients, and might have global applicability, contributing to and supporting vaccination practices. We recommended a shared decision-making approach on taking or not the YFV.

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for diagnosis and treatment of Chikungunya fever. Part 1 - Diagnosis and special situations / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya. Parte 1 - Diagnóstico e situações especiais

Abstract Chikungunya fever has become a relevant public health problem in countries where epidemics occur. Until 2013, only imported cases occurred in the Americas, but in October of that year, the first cases were reported in Saint Marin island in the Caribbean. The first autochthonous cases were confirmed in Brazil in September 2014; until epidemiological week 37 of 2016, 236,287 probable cases of infection with Chikungunya virus had been registered, 116,523 of which had serological confirmation. Environmental changes caused by humans, disorderly urban growth and an ever-increasing number of international travelers were described as the factors responsible for the emergence of large-scale epidemics. Clinically characterized by fever and joint pain in the acute stage, approximately half of patients progress to the chronic stage (beyond 3 months), which is accompanied by persistent and disabling pain. The aim of the present study was to formulate recommendations for the diagnosis and treatment of Chikungunya fever in Brazil. A literature review was performed in the MEDLINE, SciELO and PubMed databases to ground the decisions for recommendations. The degree of concordance among experts was established through the Delphi method, involving 2 in-person meetings and several online voting rounds. In total, 25 recommendations were formulated and divided into 3 thematic groups: (1) clinical, laboratory and imaging diagnosis; (2) special situations; and (3) treatment. The first 2 themes are presented in part 1, and treatment is presented in part 2.

Resumo A febre chikungunya tem se tornado um importante problema de saúde pública nos países onde ocorrem as epidemias. Até 2013, as Américas haviam registrado apenas casos importados quando, em outubro desse mesmo ano, foram notificados os primeiros casos na Ilha de Saint Martin, no Caribe. No Brasil, os primeiros relatos autóctones foram confirmados em setembro de 2014 e até a semana epidemiológica 37 de 2016 já haviam sido registrados 236.287 casos prováveis de infecção pelo chikungunya vírus (CHIKV), 116.523 confirmados sorologicamente. As mudanças ambientais causadas pelo homem, o crescimento urbano desordenado e o número cada vez maior de viagens internacionais têm sido apontados como os fatores responsáveis pela reemergência de epidemias em grande escala. Caracterizada clinicamente por febre e dor articular na fase aguda, em cerca de metade dos casos existe evolução para a fase crônica (além de três meses), com dor persistente e incapacitante. O objetivo deste trabalho foi elaborar recomendações para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya no Brasil. Para isso, foi feita revisão da literatura nas bases de dados Medline, SciELO e PubMed, para dar apoio às decisões tomadas para definir as recomendações. Para a definição do grau de concordância foi feita uma metodologia Delphi, em duas reuniões presenciais e várias rodadas de votação on line. Foram geradas 25 recomendações, divididas em três grupos temáticos: (1) diagnóstico clínico, laboratorial e por imagem; (2) situações especiais e (3) tratamento. Na primeira parte estão os dois primeiros temas e o tratamento na segunda.

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the diagnosis and treatment of chikungunya fever. Part 2 - Treatment / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya. Parte 2 - Tratamento

Abstract Chikungunya fever has become an important public health problem in countries where epidemics occur because half of the cases progress to chronic, persistent and debilitating arthritis. Literature data on specific therapies at the various phases of arthropathy caused by chikungunya virus (CHIKV) infection are limited, lacking quality randomized trials assessing the efficacies of different therapies. There are a few studies on the treatment of musculoskeletal manifestations of chikungunya fever, but these studies have important methodological limitations. The data currently available preclude conclusions favorable or contrary to specific therapies, or an adequate comparison between the different drugs used. The objective of this study was to develop recommendations for the treatment of chikungunya fever in Brazil. A literature review was performed via evidence-based selection of articles in the databases Medline, SciELO, PubMed and Embase and conference proceedings abstracts, in addition to expert opinions to support decision-making in defining recommendations. The Delphi method was used to define the degrees of agreement in 2 face-to-face meetings and several online voting rounds. This study is part 2 of the Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology (Sociedade Brasileira de Reumatologia - SBR) for the Diagnosis and Treatment of chikungunya fever and specifically addresses treatment.

Resumo A febre chikungunya tem se tornado um importante problema de saúde pública nos países onde ocorrem as epidemias, visto que metade dos casos evolui com artrite crônica, persistente e incapacitante. Os dados na literatura sobre terapêuticas específicas nas diversas fases da artropatia ocasionada pela infecção pelo vírus chikungunya (CHIKV) são limitados, não existem estudos randomizados de qualidade que avaliem a eficácia das diferentes terapias. Há algumas poucas publicações sobre o tratamento das manifestações musculoesqueléticas da febre chikungunya, porém com importantes limitações metodológicas. Os dados atualmente disponíveis não permitem conclusões favoráveis ou contrárias a terapêuticas específicas, bem como uma adequada avaliação quanto à superioridade entre as diferentes medicações empregadas. O objetivo deste trabalho foi elaborar recomendações para o tratamento da febre chikungunya no Brasil. Foi feita uma revisão da literatura com seleção de artigos baseados em evidência, nas bases de dados Medline, SciELO, PubMed e Embase e de resumos de anais de congressos, além da opinião dos especialistas para dar apoio às decisões tomadas para definir as recomendações. Para a definição do grau de concordância foi feita uma metodologia Delphi, em duas reuniões presenciais e várias rodadas de votação on line. Este artigo refere-se à parte 2 das Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para Diagnóstico e Tratamento da Febre Chikungunya, que trata especificamente do tratamento.

IgA nephropathy in systemic lupus erythematosus patients: case report and literature review / Nefropatia por IgA em paciente portadora de lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso e revisão de literatura

Abstract Systemic erythematosus lupus (SLE) is a multisystemic autoimmune disease which has nephritis as one of the most striking manifestations. Although it can coexist with other autoimmune diseases, and determine the predisposition to various infectious complications, SLE is rarely described in association with non‐lupus nephropathies etiologies. We report the rare association of SLE and primary IgA nephropathy (IgAN), the most frequent primary glomerulopathy in the world population. The patient was diagnosed with SLE due to the occurrence of malar rash, alopecia, pleural effusion, proteinuria, ANA 1: 1,280, nuclear fine speckled pattern, and anticardiolipin IgM and 280 U/mL. Renal biopsy revealed mesangial hypercellularity with isolated IgA deposits, consistent with primary IgAN. It was treated with antimalarial drug, prednisone and inhibitor of angiotensin converting enzyme, showing good progress. Since they are relatively common diseases, the coexistence of SLE and IgAN may in fact be an uncommon finding for unknown reasons or an underdiagnosed condition. This report focus on the importance of the distinction between the activity of renal disease in SLE and non‐SLE nephropathy, especially IgAN, a definition that has important implications on renal prognosis and therapeutic regimens to be adopted in the short and long term.

Resumo O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica que tem como uma das manifestações mais marcantes a nefrite. Apesar de poder coexistir com outras doenças autoimunes e determinar a predisposição a diversas complicações infecciosas, o LES raramente é descrito em associação a nefropatias de etiologia não lúpica. Relatamos o caso da rara associação entre LES e nefropatia por IgA (NIgA) primária, a glomerulopatia primária mais frequente na população mundial. A paciente foi diagnosticada com LES pela ocorrência de eritema malar, alopecia, derrame pleural, proteinúria, pancitopenia, FAN 1:1.280 padrão nuclear pontilhado fino e anticardiolipina IgM 280 U/mL. A biópsia renal revelou hipercelularidade mesangial com depósitos isolados de IgA, compatível com NIgA primária. Foi tratada com antimalárico, prednisona e inibidor da enzima conversora de angiotensina e apresentou boa evolução. Por consistirem em doenças relativamente frequentes, a coexistência de LES e NIgA pode ser de fato um achado incomum por motivos desconhecidos ou uma condição subdiagnosticada. Este relato atenta para a importância da distinção entre a atividade de doença renal do LES e nefropatias não lúpicas, em especial a NIgA, definição que tem implicações importantes sobre o prognóstico renal e regimes terapêuticos a serem adotados em curto e longo prazo.

O rituximabe como uma opção para pacientes com vasculite sistêmica grave refratária à terapia convencional: relato de sete casos e revisão de literatura / Rituximab as an alternative for patients with severe systemic vasculitis refractory to conventional therapy: report of seven cases and literature review

Resumo O maior entendimento das bases fisiopatológicas e do comportamento das vasculites sistêmicas, aliado ao desenvolvimento de regimes terapêuticos com perfil de segurança e eficácia cada vezes melhores, modificou drasticamente o prognóstico dos pacientes diagnosticados com essas entidades clínicas. Recentemente, o emprego do rituximabe no tratamento de pacientes com vasculites ANCA associadas em ensaios clínicos randomizados se mostrou uma opção importante em casos selecionados, especialmente pacientes refratários ou intolerantes à terapia-padrão com ciclofosfamida e corticosteroides. O presente artigo traz o relato de sete casos de vasculites sistêmicas com tratamento bem-sucedido com rituximabe.

Abstract The greater understanding of pathophysiology and behavior of systemic vasculitis, together with the development of therapeutic regimens with increasingly better safety and efficacy profiles, dramatically changed the prognosis of patients diagnosed with these clinical entities. Recently, the use of rituximab in the treatment of patients with ANCA-associated vasculitis in randomized clinical trials showed an important alternative in selected cases, especially patients refractory or intolerant to standard therapy with cyclophosphamide and corticosteroids. This article presents the report of seven cases of systemic vasculitis successfully treated with rituximab.

Tradução, adaptação cultural e validação para a língua portuguesa (Brasil) do Systemic Sclerosis Questionnaire (SySQ) / Translation, cultural adaptation and validation into portuguese (Brazil) in Systemic Sclerosis Questionnaire (SySQ)

Introdução: A esclerose sistêmica (ES) é uma doença multissistêmica, autoimune, caracterizada por disfunção fibroblástica e vasculopatia, causando grande impacto na qualidade de vida (QV). Esta é mensurada por instrumentos ou questionários, geralmente formulados em outros idiomas e inseridos em contextos culturais distintos. Objetivo: Traduzir, adaptar culturalmente e validar para a língua portuguesa (Brasil) o questionário do Systemic Sclerosis Questionnaire (SySQ) de QV em ES. Metodologia: Tradução e adaptação: etapa realizada de acordo com metodologia específica de tradução de questionários. Confiabilidade: foi analisada através de três entrevistas, realizadas por diferentes entrevistadores, sendo duas no mesmo dia (interobservação) e uma terceira após 14 dias (intraobservação). Validade: avaliada pela correlação clínica e parâmetros de QV com os domínios do Sysc. Análise estatística: realizada análise descritiva da amostra. A reprodutibilidade foi avaliada através de um coeficiente de correlação intraclasse (ICC) e a consistência interna pelo coeficiente alfa de Cronbach, já para analisar a validade utilizou o coeficiente de correlação de Spearman. Resultados: Foram observados 16 pacientes portadores de ES. Os nossos resultados foram semelhantes aos do questionário original, com a consistência interna variando entre 0,73 e 0,93 para cada item. A reprodutibilidade interobservador foi muito boa para todos os domínios (α = 0,786 a 0,983), e a intraobservador foi muito boa para o domínio de sintomas gerais (CCI = 0,916), boa para os domínios de sintomas musculoesqueléticos (CCI = 0,897) e cardiopulmonares (CCI = 0,842) e razoáveis para o de sintomas gastrintestinais (CCI = ...

Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a multisystem disease, autoimmune disorder characterized by a fibroblastic disfunction, with significant impact on quality of life (QoL), measured by instruments or questionnaires that usually were formulated in other languages and in different cultural contexts. Objective: Translate into Brazilian Portuguese, cross cultural adaptation and assess the reliability and validity of the Systemic Sclerosis Questionnaire (SySQ). Methodology: Translation and adaptation: into Portuguese and cross-cultural adaptation was performed in accordance with studies on questionnaire translation methodology into other languages. Reliability: it was analyzed using three interviews with different interviewers, two on the same day (interobserver) and the third within 14 days of the first assessment (intraobserver).Validity was assessed by correlating clinical and quality of life parameters with the domain scores of Sysc. Statistical analysis: a descriptive analysis of the study sample. Reproducibility was assessed using an intraclass correlation coefficient (ICC). Internal consistency was assessed using Cronbach's alpha coefficient. To assess validity we used Spearman correlation coefficient. Five percent was the level of significance adopted for all statistical tests. Results: In the evaluation of the questionnaires, the results were similar to the original questionnaire, the internal consistency ranging between 0.73 and 0.93 for each item. The interobserver reproducibility was very good for all domains (α = 0.786 to 0.983) and intraobserver agreement was considered very good for general symptoms domain (ICC = 0.916), good for musculoskeletal symptoms domain (ICC = 0.897) and cardiopulmonary domain (ICC = 0.842) and reasonable for gastrointestinal symptoms domain (ICC = 0.686). Conclusion: The Brazilian Portuguese version of SySQ proved to be reproducible and valid for our population, using a recognized ...

Incidência de neoplasias nas doenças reumatológicas autoimunes mais prevalentes: uma revisão sistemática / Incidence of neoplasms in the most prevalent autoimmune rheumatic diseases: a systematic review

O presente artigo é uma revisão sistemática da literatura que aborda a coexistência de neoplasias e doenças reumatológicas autoimunes, suas principais associações, tipos de cânceres e os possíveis fatores de riscos associados, com ênfase nos estudos de base populacional existentes, além de verificar a relação dessa ocorrência com o uso dos fármacos utilizados no tratamento de doenças autoimunes. Foi realizada uma busca de artigos científicos indexados na Cochrane/BVS, Pubmed/Medline e Scielo/Lilacs no período de 2002 a 2012. Também foi consultada a IBICT (biblioteca digital brasileira de teses e mestrados), com os descritores em português e inglês para as palavras: "Esclerose sistêmica", "Artrite reumatoide", "Lúpus Eritematoso Sistêmico" e "Síndrome de Sjögren", correlacionando cada um com o descritor AND "neoplasias". Os resultados mostraram que, na base de dados IBICT, preencheram os critérios de inclusão uma tese e uma dissertação para o descritor LES, nenhuma para AR e uma tese para SS. Na base de dados Lilacs/Scielo foram encontrados dois artigos sobre "Artrite Reumatoide" AND "neoplasias". No Pubmed/Medline, a busca inicial resultou em 118 artigos; destes, preencheram os critérios e foram secionados 41 artigos. Esta revisão observou relação entre neoplasias e as doenças reumatológicas autoimunes, tanto como fator de risco quanto de proteção, embora os mecanismos fisiopatológicos não estejam totalmente elucidados.

This article is a systematic review of the literature about the coexistence of cancer and autoimmune rheumatic diseases, their main associations, cancers and possible risk factors associated, with emphasis on existing population-based studies, besides checking the relation of this occur with the use of the drugs used in the treatment of autoimmune diseases. A search was conducted of scientific articles indexed in the Cochrane / BVS, Pubmed / Medline and Scielo / Lilacs in the period from 2002 to 2012. Also consulted was the IB-ICT (Brazilian digital library of theses and Masters), with descriptors in Portuguese and English for "Systemic sclerosis", "Rheumatoid Arthritis", " Systemic Lupus Erythematosus" and "Sjögren's syndrome", correlating each one with the descriptor AND "neoplasms". The results showed that in the database IBICT a thesis and a dissertation for the descriptor SLE met the inclusion criteria, none met RA one thesis to SS. Lilacs in the database/Scielo found two articles on "Rheumatoid Arthritis" AND "neoplasms". In Pubmed/Medline the inicial search resulted in 118 articles, and 41 were selected. The review noted the relationship between cancer and autoimmune rheumatic diseases, as well as a risk factor for protection, although the pathophysiological mechanisms are not known.

Use of rituximab as a treatment for systemic lupus erythematosus: retrospective review / Utilização do rituximabe como tratamento para o lúpus eritematoso sistêmico: avaliação retrospectiva

Objective : To report the experience in three Brazilian institutions with the use of rituximab in patients with different clinical forms of lupus erythematosus systemic in activity. Methods : The study consisted of a sample of 17 patients with LES, who were already being treated, but that at some stage of the disease showed refractory symptoms. The patients were subdivided into groups according to the clinical manifestation, and the responses for the use of rituximab were rated as complete, partial or no response. Data were collected through a spreadsheet, and used specific parameters for each group. The treatment was carried on by using therapeutic dose of 1g, and repeating the infusion within an interval of 15 days. Results : The clinical responses to rituximab of the group only hematological and of the group only osteoarticular were complete in all cases. In the renal group there was a clinical complete response, two partial and one absent. In the renal and hematological group complete response, there was one death and a missing response. The pulmonary group presented a complete response and two partial. Conclusion : The present study demonstrated that rituximab can bring benefits to patients with lupus erythematosus systemic, with good tolerability and mild side effects; it presented, however, variable response according to the system affected. .

Objetivo : Relatar a experiência obtida em três instituições brasileiras com o uso do rituximabe em pacientes com diferentes formas clínicas de lúpus eritematoso sistêmico em atividade. Métodos : Estudo composto por amostra de 17 pacientes portadores de lúpus, que já faziam tratamento, mas que, em algum momento da evolução da doença, apresentaram sintomas refratários. Os pacientes foram subdivididos em grupos de acordo com o acometimento clínico que motivou o uso do imunobiológico, e a resposta ao uso do rituximabe foi classificada como completa, parcial ou ausente. Os dados foram coletados por meio de uma planilha padronizada, sendo utilizados parâmetros específicos para cada grupo. O tratamento foi padronizado com dose terapêutica de 1g, com repetição da infusão em um intervalo de 15 dias. Resultados : As respostas clínicas ao rituximabe dos grupos apenas hematológico e do apenas osteoarticular foi completa em todos os casos. No grupo renal, houve uma resposta clínica completa, duas parciais e uma ausente. No grupo renal e hematológico, houve uma resposta completa, um óbito e uma resposta ausente. O grupo pulmonar apresentou um caso de resposta clínica completa e dois parciais. Conclusão : O presente estudo demonstrou que rituximabe pode trazer benefícios aos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, com tolerabilidade boa e efeitos colaterais brandos, apresentando, contudo, resposta variável, de acordo com o sistema acometido. .

Lupus erythematosus: considerations about clinical, cutaneous and therapeutic aspects

Systemic Lupus Erythematosus is a chronic inflammatory disease with multifactorial etiology. Although clinical manifestations are varied, the skin is an important target-organ, which contributes to the inclusion of skin lesions in 4 out of the 17 new criteria for the diagnosis of the disease, according to the Systemic Lupus International Collaborating Clinics. The cutaneous manifestations of lupus are pleomorphic. Depending on their clinical characteristics, they can be classified into Acute Cutaneous Lupus Erythematosus, Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus and Intermittent Cutaneous Lupus Erythematosus. Treatment is based on preventive measures, reversal of inflammation, prevention of damage to target organs and relief of adverse events due to pharmacological therapy. The most commonly used treatment options are topical, systemic and surgical treatment, as well as phototherapy. The correct handling of the cases depends on a careful evaluation of the morphology of the lesions and the patient's general status, always taking into consideration not only the benefits but also the side effects of each therapeutic proposal.

Displasia fibromuscular: um diagnóstico diferencial para as vasculites / Fibromuscular dysplasia: a differential diagnosis of vasculitis

A displasia fibromuscular (DFM) envolve artérias de pequeno e médio calibre e é uma causa bem conhecida de hipertensão em mulheres jovens caucasianas, quando envolve as artérias renais. A etiologia da DFM permanece desconhecida, a despeito de inúmeras teorias. Há suspeita de um componente genético, já que a doença atinge primariamente caucasianos. Também é descrita associação entre DFM e antígeno de histocompatibilidade HlA-DRw6. Os principais sítios acometidos são as artérias renais, cerebrais, carótidas, viscerais, ilíacas, subclávias, braquiais e poplíteas. As manifestações clínicas correlacionam-se com o sítio acometido, e a hipertensão arterial sistêmica é um sintoma frequente pelo acometimento das artérias renais em 60 por cento-75 por cento dos casos. O diagnóstico da DFM é feito por meio de exame histopatológico e/ou angiográfico. A DFM pode apresentar-se como doença vascular sistêmica, mimetizando vasculites. Essa compreensão é importante porque tanto a vasculite quanto a DFM podem ter curso clínico grave, e exigem tratamentos diferentes. O diagnóstico diferencial pode ser difícil diante de uma apresentação clínica atípica ou da incapacidade de obter a confirmação histopatológica. Há relatos isolados de DFM mimetizando poliarterite nodosa, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Alport, feocromocitoma, síndrome de Marfan e arterite de Takayasu. Os reumatologistas devem estar atentos para fazer esse diagnóstico diferencial. O tratamento da DFM é recomendado apenas em casos sintomáticos, e consiste em revascularização (cirúrgica ou por angioplastia percutânea transluminal). Na DFM, efeitos da corticoterapia podem ser direta e rapidamente deletérios para a parede vascular, levando à piora das lesões.

Fibromuscular dysplasia (FMD) involves small- and medium-sized arteries, being a well-known cause of hypertension in young Caucasian women, when renal arteries are involved. The etiology of FMD remains unknown, despite many theories. A genetic component is suspected to exist, because the pathology affects primarily Caucasians. Association between FMD and the HLA-DRw6 histocompatibility antigen has also been described. The major sites affected are renal, cerebral, carotid, visceral, iliac, subclavian, brachial and popliteal arteries. Clinical manifestations correlate with the affected site, arterial hypertension being a frequent symptom, resulting from the involvement of the renal arteries in 60 percent-75 percent of the cases. The diagnosis of FMD is made by histopathology and/or angiography. FMD can manifest as a systemic vascular disease, mimicking vasculitis. This understanding is important because vasculitis and FMD can both have a severe clinical course, but require distinct treatments. The differential diagnosis can be difficult in face of an atypical clinical presentation or lack of histopathologic confirmation. Isolated cases of FMD have been reported mimicking the following conditions: polyarteritis nodosa, Ehlers-Danlos's syndrome, Alport's syndrome, pheochromocytoma, Marfan's syndrome, and Takayasu's arteritis. Rheumatologists should be aware of this differential diagnosis. Treatment of FMD is recommended only in symptomatic cases, and consists in revascularization, which may be either surgical or via percutaneous transluminal angioplasty. In FMD, the effects of corticotherapy can directly and rapidly harm the vascular wall, aggravating the lesions.

Medidas de avaliação em lúpus eritematoso sistêmico / Assessment measures in systemic lupus erythematosus

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de natureza autoimune, de etiologia multifatorial, cujo diagnóstico baseia-se no quadro clínico somado a parâmetros laboratoriais. Este estudo teve como objetivo investigar medidas de avaliação em LES disponíveis na literatura, a partir do método da revisão integrativa de literatura. O levantamento bibliográfico foi realizado por meio de busca por artigos científicos indexados em bancos de dados de ciências da saúde em geral como Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), MEDLINE/Pubmed e Scientific Eletronic Library Online (SCIELO). Utilizaram-se os seguintes descritores: assessment and lupus, quality of life and lupus, damage and lupus, activity index and lupus e patient outcomes and lupus. As publicações selecionadas mostraram três domínios de avaliação da enfermidade: medidas de avaliação de atividade da doença, medidas de avaliação de danos causados pela doença e medidas de avaliação de qualidade de vida. O estudo mostrou que a percepção do estado de saúde e da qualidade de vida dos pacientes, bem como o impacto da doença e de seu tratamento, podem ser melhor avaliados com a utilização das medidas propostas pelos autores.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory, multisystem, autoimmune and multifactorial disease, whose diagnosis is based on clinical and laboratorial parameters. This study aimed at investigating assessing measures in SLE available in the literature by using the method of integrative review of the literature. The bibliographic research was conducted through the search for scientific articles indexed in general health sciences databases, such as the Latin American and Caribbean Health Sciences (LILACS), MEDLINE/PubMed, and Scientific Electronic Library Online (SCIELO). The following descriptors were used: "assessment and lupus"; "quality of life and lupus"; "damage and lupus"; "activity index and lupus"; and "patient outcomes and lupus". The selected publications showed three domains of SLE assessment: assessing measures of disease activity; assessing measures of damage caused by the disease; and assessing measures of quality of life. The study showed that the patients' perception of health status and quality of life and the impact of the disease and its treatment can be better evaluated using the measures proposed by the authors.

Poliarterite nodosa: revisão de literatura a propósito de um caso clínico / Polyarteritis nodosa: literature review related to a case report

A poliarterite nodosa é uma doença rara. Trata-se de uma vasculite sistêmica caracterizada pela presença de um processo inflamatório agudo e necrose fibrinoide das artérias de pequeno e médio calibre. O curso pode ser agudo ou crônico, com grande variabilidade de sinais e sintomas devido aos diversos órgãos que podem ser afetados, preferencialmente o sistema nervoso periférico, rins e pele. Os autores relatam o caso de um paciente com manifestações clínicas e evolução incomum.

Polyarteritis nodosa is a rare disease, being a systemic vasculitis characterized by the presence of an acute inflammatory process and fibrinoid necrosis of small and medium-sized arteries. Its course may be acute or chronic, with large variability of signs and symptoms due to various organs that may be affected, mainly peripheral nervous system, kidneys, and skin. The authors report the case of a patient with unusual clinical manifestations and course.

Doenças reumáticas e infertilidade masculina / Rheumatic diseases and male infertility

As doenças reumáticas podem causar distúrbios sexuais e reprodutivos. As razões destes distúrbios são multifatoriais. Manifestações e sintomas das doenças podem reduzir a libido e interferir no sucesso da reprodução, como ocorre na artrite reumatóide (AR), lúpus eritematoso sistêmico (LES), espondilite anquilosante (EA) e esclerose sistêmica (ES). A atividade da doença pode levar a uma alteração do eixo hipotálamo-hipófise, acarretando períodos de disfunção gonadal. Os auto-anticorpos e os distúrbios de hormônios sexuais, que podem estar presentes em muitas doenças reumáticas, podem influenciar negativamente na fertilidade. Além disso, algumas drogas usadas no tratamento de doenças reumatológicas por vezes representam um risco para a reprodução masculina, devido aos efeitos adversos que podem causar, como defeitos cromossômicos e gonadotoxidade, prejudicando a espermatogênese e a mortilidade dos espermatozóides. Conseqüentemente, há falência gonadal transitória ou permanente. Este trabalho faz uma revisão de um assunto pouco abordado na literatura brasileira.

Doença de Behçet cursando com trombose de veia cava superior / Behçet's disease presenting with superior vena cava thrombosis

A trombose venosa é o principal acometimento do sistema vascular na doença de Behçet, sendo uma complicação freqüente na evolução clínica dessa patologia, e está mais associada ao sexo masculino. Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino que apresentou início da doença há 3 anos com úlceras orais, além de úlceras genitais, e que vem cursando com episódios recorrentes de trombose venosa, sendo a primeira uma trombose venosa profunda no membro inferior direito; a segunda, de jugular interna esquerda; e, por último, uma trombose da veia cava superior.

Análise dos critérios diagnósticos, de classificação, atividade e gravidade de doença na esclerose sistêmica / Analysis of diagnostic, classification, activity and severity criteria in systemic sclerosis

Os autores analisam os critérios diagnósticos e de classificação da esclerose sistêmica (ES), as formas clínicas difusa e limitada, e os conceitos recentes da ES sine escleroderma e da ES precoce. Também discutem as limitações no estabelecimento dos critérios de atividade e gravidade da doença, e as recentes tentativas de padronização dos mesmos.

Artrite como primeira manifestaçäo de leucemia aguda / Artritis like first manifestation of acute leukemia

Artrite é uma conhecida manifestação da leucemia, observada mais freqüentemente em crianças e em casos agudos, podendo ser o sintoma inicial desta doença, porém ainda com fisiopatologia obscura. As características clínicas podem mimetizar doenças reumatológicas, retardando o diagnóstico, por isso devemos considerar essa possibilidade na investigação de rotina para as artrites. Nosso estudo descreve as manifestações osteoarticulares de pacientes admitidos neste serviço cujo diagnóstico final foi leucemia

Aplicação do Questionário de Morbidade Psiquiátrica de Adultos (QMPA) no estudo dos aspectos psiquiátricos de pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico / Use of the Adult Psychiatric Morbidity Questionnaire (QMPA) in the study of inpatients with systemic lupus erythematosus

Transtornos psiquiátricos no lúpus eritematoso sistêmico (LES) constituem um problema bem reconhecido, que ocorre em, aproximadamente metade dos pacientes em algum período de evolução da doença; no entanto, não há padronização na abordagem psiquiátrica desses doentes. Nesse sentido, estamos testando o Questionário de Morbidade Psiquiátrica de Adultos (QMPA) como tentativa de encontrar um teste de screening psiquiátrico que facilite a identificação desses transtornos pela equipe de Reumatologia. Objetivos: Caracterizar transtornos psiquiátricos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) internados em enfermaria de Reumatologia, determinando sua frequência e tipo; determinar a relação entre a presença de transtornos psiquiátricos e duração da doença, terapia esteróidea, dados demográficos, atividade da doença e verificar a adequação do QMPA na triagem de transtronos psiquiátricos estritos em pacientes com LES. Material e Métodos: Quinze pacientes com LES foram avaliados para atividade da doença e, entre o quinto e sétimo dia de internação, foram submetidos a entrevista semi-estruturada e teste de screening psiquiátrico (QMPA). Uma avaliação psiquiátrica foi realizada e o diagnóstico estabelecido pelo DSM-IV. Resultados: Nove pacientes de um total de quinze (60 por cento) apresentaram transtorno psiquiátrico. Oito desses pacientes (88,89 por cento) tiveram diagnóstico de transtorno depressivo e um (11,11 por cento), psicose não especificada, assintomática na época da avaliação. Dos nove pacientes com transtorno, oito (88,89 por cento) apresentaram atividade de doença sistêmica e a presença de transtornos esteve relacionada com a perda de suporte social. Seis pacientes (40 por cento) não apresentavam transtornos psiquiátricos e todos tinham atividade de doença sistêmica. Nenhum paciente em uso de corticosteróides desenvolveu psicoses. A duração da doença variou de menos de um ano a 22 anos e correlacionou-se com transtornos psiquiátricos, especificamente transtornos depresivos. Conclusões: O QMPA pode despontar como instrumento de uso corrente por reumatologistas para triagem psiquiátrica em pacientes com LES. No lúpus eritematoso sistêmico, os transtornos depressivos têm sido os mais prevalentes (53,3 por cento), sendo estabelecida correlação significativa entre a duração da doença e esse tipo de transtorno psiquiátrico. Atividade da doença e terapia esteróidea não apresentaram correlação significativa com transtornos psiquiátricos

Espondilodiscite tuberculosa como primeira manifestaçäo clínica em paciente com síndrome de imunodeficiência adquirida (SIDA) / Tuberculous spondylitis as presenting manifestation in acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)

Os autores descrevem o caso de um paciente de 30 anos, sexo masculino, branco, admitido no serviço de reumatologia com queixa de dor lombar, placas eritematosas de contornos irregulares disseminadas por todo o corpo, febre de 38ºC vespertina e emagrecimento näo quantificado. A radiografia simples da coluna lombar revelou fusäo vertebral em bloco de L3, L4 e L5. A tomografia computadorizada revelou, além da fusäo, destruiçäo dos discos intervertebrais de L3-L4 e L4-L5. O teste para o vírus da imunodeficiência adquirida foi positivo pelo método ELISA repetido três vezes. A opçäo terapêutica foi rifampicina, pirazinamida e isoniazida, com boa evoluçäo do quadro clínico e radiológico. História patológica anterior para tuberculose nÝo foi relatada pelo paciente. Tuberculose é a infecçäo oportunista mais frequente e precoce em pacientes com síndrome de imunodeficiência adquirida. Merece atençäo a alta incidência do envolvimento extrapulmonar, mais frequentemente linfadenite, bacteremia e acometimento de sistema nervoso, sendo raro o osteoarticular. Revisäo da literatura pertinente ao caso e discussäo da associaçäo entre SIDA e tuberculose säo acrescentadas